类亨廷顿病综合征鉴别确诊的7种临床特点

类阿拉巴马伤寒（Huntington disease like，HDL）伤寒综合症比对诊疗中都的一些则有临床表现主要有都有几种：

农业区特从征

阿拉巴马伤寒（Huntington disease，HD）和多数类阿拉巴马伤寒（Huntington disease like，HDL）伤寒综合症农业区分布较广，但某些 HDL 伤寒综合症有农业区分布表现形式。比如 HDL2 常有南非奴隶主（南非奴隶主 HD 样表现中都有 24%～50% 为 HDL2），在阿根廷-葡萄牙裔的亦然中都及日本帝国人中都也有路透社。日本帝国一些人需顾虑 DRPLA，后者患伤寒率在日本帝国一些人中都与 HD 相同，而在西欧和南欧一些人（英国马里兰州一些人和法国人偏重于）中都，需顾虑脑部系统真核细胞伤寒。

爱国运动从征状用到的部位

大部份 HDL 伤寒综合症外有全身的爱国运动心理障碍，包括脸部、颈部、肢体等。但有轻微口脸部反常商业活动常有脑部无齿增生增大综合症，包括跳舞-无齿增生增大综合症和 McLeod 伤寒综合症。如为即已发的脊柱冲击力心理障碍或爱国运动动态大不如前-强直伤寒综合症友相关的脸部-锯齿状-舌部累及则需顾虑泛酸激酶相关的脑部大变性伤寒（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可表现为轻微的口脸部脊柱冲击力心理障碍友帕金森样从征状。

共济失调

虽然 HD 伤寒程中都可能会用到皮质走下坡，也有以共济失调为首发从征状的 HD，年青人HG HD 也有共济失调偏重于要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 中都少见。如有轻微的共济失调，应顾虑 HDL 伤寒综合症。更高加索人中都需顾虑 SCA17，日本帝国人中都需顾虑 DRPLA。

眼球商业活动反常

在比对诊疗中都非常有普遍性。HD 患儿即已期即有扫视顺利完成反常，后用到扫视放缓和扫视全域减小。在轻微的 HDL 伤寒综合症、跳舞-无齿增生增大综合症、PKAN 和 WD 中都也有十分相同改大变。在脑部无齿增生增大综合症中都，能发现片段化扫视（fractionated saccades）和振荡器稍稍跳起（square-we jerks）。伤寒程即已期「皮质性」眼球商业活动反常如扫视辨距经常性、振荡器稍稍跳起、ocular flutter、扫视追随和静静诱发的眼震是大多数脊髓皮质性大变性伤寒的表现形式，能与 HD 比对。

抑郁综合症

HD 中都，抑郁综合症仅用到在年青人HG HD 中都，10 岁以前起伤寒的患儿中都 30%~50% 外有抑郁综合症。而抑郁综合症在其他 HDL 伤寒综合症中都更少，如 SCA17 患儿中都 22% 用到抑郁综合症，跳舞无齿增生增大综合症中都 60%，McLeod 伤寒综合症中都 40%，HDL1 伤寒综合症中都大部份患儿外有抑郁综合症。DRPLA 中都 20 岁前起伤寒患儿中都差不多外用到，在 40 岁不久起伤寒的患儿中都，抑郁综合症很少用到。

方面反应速度

HDL1 方面反应速度较太快，发伤寒后一般存活 1~10 年。HDL2 起伤寒后共存期内 10~20 年，DRPLA 起伤寒后的共存期内为 10~15 年。与 HD 相近，HDL 伤寒综合症起伤寒即已的方面较太快。年青人HG HD 方面较太快，但良性内分泌跳舞伤寒（BHC）虽也在婴儿期或儿童期起伤寒，但方面非常缓慢。

专用体检

在遗传物质检测前能够做基本的专用体检，常规流行伤寒学体检能比对稍稍性或亚稍稍性伤寒因造成了的跳舞从征状。一些常规体检对 HDL 伤寒综合症诊疗也有帮助，如跳舞-无齿增生增大综合症和 McLeod 伤寒综合症会有脊柱酸激酶和肝酶下降，脑部真核细胞伤寒的患儿部分用到血清真核细胞降低，WD 患儿 24 小时尿铅含量下降等。

脑部无齿增生伤寒综合症（跳舞-无齿增生增大综合症、McLeod 伤寒综合症、HDL2、PKAN）外周血无齿增生%-增更高。

HD 患儿棺材 MRI 纹状体走下坡，尤其是尾状核，脑部元和皮质走下坡在疾伤寒中后期用到。一些成年起伤寒的受虐 HDL 伤寒综合症在 MRI 上与 HD 相同，如 HDL2、脑部无齿增生增大综合症和 McLeod 伤寒综合症。皮质走下坡在比对 HD 和 SCAs 中都非常重要。DRPLA 患儿中都，皮质心脏走下坡、T2 相上深部脑部元下白质更高频率。PKAN 在 MRI 上有「虎眼从征」。

上述比对诊疗的各项临床表现形式总结见下图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪