骨骼肌肺部刺毛也称为骨骼肌睾丸(CMs),骨骼肌肺部刺毛或骨骼肌刺毛是一种颚骨肺部睾丸,具有胚胎远古时代。术语“肺部刺毛”和“海绵体刺毛”是曾称,因为恶连续性肿刺毛是非连续性的。
统计学
大脑和脊髓的骨骼肌肺部刺毛在各个学龄前都有发生,但是经常经常出现有病因的病患经常出现在生命的第3到第6个十年。无法男连续性或女连续性的遗传倾向。调查结果表明,脑骨骼肌睾丸(CCM)普遍存在于0.5%的人口之前。但是,只能在40%的发病之前,它趋向于有病因。散发的睾丸有时候是单发的,并且往往保持稳定无病因。的王室连续性CCM数量有数,难以经常出现病因。因此,能够筛选家庭成员。尽管大多数CCM被临床为,但25%的发病是在儿童之前发现的。
的王室连续性多发连续性骨骼肌睾丸综合征是多发恶连续性肿刺毛数有时候为5个或更多的情况,宽恕者有时候因反复出血而经常出现心脏病心脏病和/或局灶连续性脑机制外周。
病理生理学
总的来说,骨骼肌睾丸具有特征连续性的“果树”轮廓,充满了深蓝色的肺部簇。椭圆形从2毫米到几厘米多达。在光学镜下核子查,骨骼肌肺部刺毛由崛起的,薄壁的毛细肺部组合而成,毛细肺部具有简便的内皮层和纤薄的纤维外膜。肺部壁缺乏弹连续性纤维和平滑肌。骨骼肌肺部刺毛的当今描述指出,恶连续性肿刺毛肺部通道间无法介入的脑。但是,进一步的研究表明,在70%的恶连续性肿刺毛之前普遍存在介入连续性脑实质性。由于此前的出血,远处紧密的的组织是脑粘液细胞会和非常丰富铁血光敏的的组织。它还相关联也许代表毛细肺部崛起的崛起型毛细肺部。有时候在较多的恶连续性肿刺毛之前发现增生,软骨以及很少不见的骨化。胚胎连续性静脉睾丸(DVA)与骨骼肌睾丸(10-20%)的相关连续性也极高,其在颚骨后窝的恶连续性肿刺毛要比在幕上腔室的恶连续性肿刺毛多。混合肺部睾丸(MVM)是一个术语,用以描述由胚胎连续性静脉睾丸和骨骼肌睾丸组合而成的异常。
治疗法与管理
对于无病因的CM,无论其前方如何,都采用了偏向的作法。进行正因如此的MRI核子查以监测恶连续性肿刺毛的叠加。只要溃疡外表平衡,就无法任何其他病因或出血迹象,就继续采用偏向作法。
大多数骨骼肌肌刺毛是幕上连续性的,截肢的指征都有进行连续性脑机制外周,顽固连续性心脏病或坐落非活动区的CM之前的单个出血。如果在雄辩区域发生多发连续性出血,并伴有脑机制恶化,则考虑对有病因的CM恶连续性肿刺毛进行手术截肢。其他适应症都有严重病因,例如脑或换气系统不平衡,以及距皮膜凹凸不平2 mm以内的CM恶连续性肿刺毛。几项建议书说,大脑和小脑骨骼肌肺部刺毛的手术效果极佳(70-97%)。此外,将立体聚焦和术之前机制连续性MR显像与手术光学解剖紧密结合,可显着增大大多数幕上CM恶连续性肿刺毛发生心肌梗死的风险。
由于核子和脑纤维紧密堆积,脑骨骼肌刺毛给切除作法带来了相同关键问题。因此,任何额外的质量或容器的引入,例如出血诱发的血清,都也许传输或压碎重要的脑纤维,从而遏制基本的非志愿机制,如换气或心跳。在不限任何情况下均可考虑手术截肢:恶连续性肿刺毛紧邻脑凹凸不平;发作连续性出血导致进行连续性缺陷;出血的血清进入骨骼肌肺部刺毛远处的脑;骨骼肌肺部刺毛的生长导致远处的组织的可不见传输。
另一个系列确定术前心脏病病史长和术前心脏病心脏病遏制差是妨碍的预后指标。立体定向放射切除是具有这种手术难以接近的恶连续性肿刺毛的病患的偏向治疗法的潜在替代作法。然而,建议书了相关的心肌梗死高风险,如出血发作,永久连续性脑机制外周和放射线导致的妨碍反应。
转载自:INC该协会脑外科医生集团
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